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Les maladies de la membrane basale anti-glomérulaire (maladies anti-GBM) sont une maladie rare qui peut entraîner une aggravation rapide de l'insuffisance rénale et des maladies pulmonaires.

Certaines formes de la maladie n'impliquent que le poumon ou le rein. La maladie anti-GBM était autrefois connue sous le nom de syndrome de Goodpasture.

Syndrome de Goodpasture ; Glomérulonéphrite rapidement progressive avec hémorragie pulmonaire ; Syndrome rénal pulmonaire ; Glomérulonéphrite - hémorragie pulmonaire

La maladie anti-GBM est une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque le système immunitaire attaque et détruit par erreur les tissus sains de l'organisme. Les personnes atteintes de ce syndrome développent des substances qui attaquent une protéine appelée collagène dans les minuscules sacs aériens des poumons et les unités filtrantes (glomérules) des reins.

Ces substances sont appelées anticorps anti-membrane basale glomérulaire. La membrane basale glomérulaire est une partie des reins qui aide à filtrer les déchets et les liquides supplémentaires du sang. Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire sont des anticorps dirigés contre cette membrane. Ils peuvent endommager la membrane basale, ce qui peut entraîner des lésions rénales.

Parfois, ce trouble est déclenché par une infection respiratoire virale ou par l'inhalation de solvants hydrocarbonés. Dans de tels cas, le système immunitaire peut attaquer des organes ou des tissus parce qu'il les confond avec ces virus ou produits chimiques étrangers.

La réponse défectueuse du système immunitaire provoque des saignements dans les sacs aériens des poumons et une inflammation dans les unités de filtrage des reins.

Les symptômes peuvent apparaître très lentement sur des mois, voire des années, mais ils se développent souvent très rapidement sur des jours ou des semaines.

La perte d'appétit, la fatigue et la faiblesse sont des symptômes précoces courants.

Les symptômes pulmonaires peuvent inclure :

Les symptômes rénaux et autres comprennent :

Un examen physique peut révéler des signes d'hypertension artérielle et de surcharge liquidienne. Le fournisseur de soins de santé peut entendre des bruits cardiaques et pulmonaires anormaux lorsqu'il écoute la poitrine avec un stéthoscope.

Les résultats des analyses d'urine sont souvent anormaux et montrent du sang et des protéines dans l'urine. Des globules rouges anormaux peuvent être observés.

Les tests suivants peuvent également être effectués :

L'objectif principal est d'éliminer les anticorps nocifs du sang. Le traitement peut inclure :

On peut vous dire de limiter votre consommation de sel et de liquides pour contrôler l'enflure. Dans certains cas, un régime faible à modéré en protéines peut être recommandé.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur la maladie anti-GBM :

Un diagnostic précoce est très important. Les perspectives sont bien pires si les reins sont déjà gravement endommagés au début du traitement. Les lésions pulmonaires peuvent varier de légères à graves.

De nombreuses personnes auront besoin de dialyse ou d'une greffe de rein.

Non traitée, cette condition peut entraîner l'un des éléments suivants :

Appelez pour prendre rendez-vous avec votre fournisseur si vous produisez moins d'urine ou si vous présentez d'autres symptômes de la maladie anti-GBM.

Ne jamais renifler de colle ou siphonner de l'essence avec la bouche, ce qui expose les poumons aux solvants hydrocarbonés et peut provoquer la maladie.

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